Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)
Definición:
La Demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la aparición de síntomas cognitivos y motores en un período de 1 año o menos. Por otro lado, la demencia secundaria a la enfermedad de Parkinson se diagnostica cuando los síntomas cognitivos surgen más de 1 año después del inicio de los síntomas motores.
Epidemiología:
Se trata de la segunda forma más común de demencia neurodegenerativa, representando aproximadamente el 10-20% de todos los casos de demencia. La prevalencia es ligeramente mayor en hombres que en mujeres, con una proporción de hasta 4 a 1.
Presentación clínica:
La secuencia de síntomas en la Demencia con cuerpos de Lewy es más variable en comparación con otros tipos de demencia. Los pacientes pueden experimentar:
- Demencia.
- Síntomas motores extrapiramidales, como bradiquinesia y rigidez.
- Alucinaciones visuales y episodios paranoides.
- Aumento de la sensibilidad a medicamentos neurolépticos y perturbaciones metabólicas.
- Deterioro episódico de la cognición y/o la vigilancia.
- Trastorno del comportamiento del sueño con movimientos oculares rápidos (RBD por sus siglas en inglés).
- Caídas frecuentes.
Diagnóstico:
El diagnóstico de la Demencia con cuerpos de Lewy se basa en hallazgos clínicos y en la resonancia magnética, que puede mostrar atrofia de la sustancia innominata y de la sustancia gris mesopontina.
Patología:
La enfermedad se caracteriza por hallazgos patológicos que incluyen:
- Macroscópicamente, atrofia cerebral, en particular del lóbulo frontal, con preservación relativa del hipocampo.
- Microscópicamente, la presencia de cuerpos de Lewy, que son inclusiones citoplasmáticas hialinas que contienen alfa-sinucleína positiva en neuronas, principalmente en la corteza, lo que causa degeneración neuronal. También se encuentran neuritas de Lewy, placas amiloides y ovillos neurofibrilares.
Terapia:
Hasta el momento, no existe una terapia curativa para la Demencia con cuerpos de Lewy. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y puede incluir terapia de apoyo, terapia conductual, fisioterapia y el manejo de las complicaciones médicas y conductuales que puedan surgir como resultado de la enfermedad.
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