La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta principalmente el lóbulo frontal y/o temporal, y generalmente es causada por mutaciones en proteínas cerebrales, como la Tau o la progranulina. La enfermedad de Pick, que en el pasado se usaba como sinónimo de DFT, en realidad es un subtipo específico de DFT que solo se puede diagnosticar a nivel patológico. Por lo tanto, estos dos términos no son intercambiables.
Por lo general, la DFT comienza en personas de mediana edad, en el rango de 40 a 60 años. Los primeros síntomas se caracterizan por comportamiento social inapropiado, como desinhibición y apatía, aunque los pacientes suelen mantener su inteligencia y orientación normales. A medida que la enfermedad avanza, es posible que los pacientes desarrollen déficits motores y presenten síntomas de parkinsonismo acinético en las etapas avanzadas.
El diagnóstico de la DFT se basa en una combinación de factores, incluyendo criterios clínicos de demencia y la observación de posibles signos de atrofia cerebral frontotemporal en imágenes de tomografía computarizada o resonancia magnética. En algunos casos, se pueden llevar a cabo otros procedimientos diagnósticos para descartar otras posibles causas de demencia.
Hasta la fecha, no existe un tratamiento causal eficaz para la DFT, y el tratamiento se centra en aliviar los síntomas asociados, como la depresión. Por lo general, la enfermedad tiene un desenlace fatal en un período de alrededor de seis años.
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